Mysteriöse Kinderkrankheit: Was steckt hinter dem PFAPA-Syndrom?

Immer wieder Fieberanfälle – das PFAPA-Syndrom gilt als seltene Erkrankung, die meist nur im Kindesalter auftritt. Die rätselhafte Krankheit ist bislang noch kaum erforscht.

Vor allem bei Kindern unter fünf Jahren tritt die seltene Erkrankung des PFAPA-Syndroms erstmals auf. Der Begriff steht für periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis. Übersetzt etwa: wiederkehrendes Fieber, Wunden in der Mundschleimhaut, Rachenentzündung und Lymphknotenschwellung im Halsbereich.

Dies sind auch die Hauptsymptome, wobei die Fieberschübe mit sehr hohen Temperaturen einhergehen und in Intervallen von vier bis sechs Wochen, manchmal auch zwei bis zwölf Wochen wiederkehren können. Zusätzlich können auch Bauch- und Muskelschmerzen oder Hautausschläge auftreten.

Ursachen des PFAPA-Syndroms

Sie sind bis heute unklar. Bei den betroffenen Kindern sind in der akuten Phase Entzündungsmarker und Autoantikörper im Blut nachweisbar, was auf eine Autoimmunerkrankung hindeuten kann.

Doch beim PFAPA-Syndrom ist nicht klar, gegen welche körpereigenen Strukturen das Immunsystem vorgeht.

Wie wird das PFAPA-Syndrom behandelt?

Häufig werden den kleinen Patienten Antibiotika verschrieben, doch sie sind bei dieser Erkrankung nutzlos. Kortison, ein künstlich hergestelltes Hormon, zeigt jedoch Erfolge, vor allem die Fieberschübe scheinen durch die Gabe ausgebremst zu werden. Das Mittel wirkt antientzündlich, antiallergisch und hemmt das körpereigene Immunsystem.

In den Krankheitsphasen sollten die Kinder viel trinken, vor allem Wasser, Tees oder verdünnte Fruchtsäfte. Wadenwickel können das hohe Fieber lindern. Bei Temperaturen über 39,5 Grad sollte ein Arzt informiert werden, dann können fiebersenkende Mittel zum Einsatz kommen.

Wie ist die Prognose?

Im Schnitt leiden die Kinder etwa zweieinhalb bis acht Jahre an der Erkrankung. Damit verschwindet das PFAPA-Syndrom im Laufe der Kindheit meist von selbst, Spätfolgen können meist ausgeschlossen werden. Nur in seltenen Fällen leiden die Patienten auch als Erwachsene weiter unter den Symptomen.